Antistoffen tegen neutrofiel cytoplasma (ANCA)

Antistoffen tegen neutrofiel cytoplasma (ANCA) hebben een hoge sensitiviteit en specificiteit voor twee vormen van vasculitis: granulomatose met polyangiitis (GPA) en microscopische polyangiitis (MPA). Ook bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis (eGPA) worden deze ANCA gevonden, maar met een veel lagere sensitiviteit. De antistoffen bij deze ANCA-geassocieerde vasculitiden zijn gericht tegen bestanddelen van de korrels van de neutrofiele granulocyt: proteïnase 3 (PR3) of myeloperoxidase (MPO). Een positief resultaat voor PR3-ANCA of MPO-ANCA draagt bij aan de diagnostiek van ANCA-geassocieerde vasculitis, maar is niet diagnostisch op zichzelf. Een diagnose GPA of MPA kan ook niet worden uitgesloten op basis van negatieve PR3-ANCA en MPO-ANCA resultaten. (Zie tabel 1.3-4)

De antistoffen dienen in het laboratorium met spoed te worden bepaald wanneer er sprake is van snel-progressieve glomerulonefritis en/of pulmonaire hemorragie; tevens dienen dan antistoffen tegen de glomerulaire basaalmembraan (anti-GBM) bepaald te worden (positief bij het syndroom van Goodpasture, anti-GBM nefritis).

Naast de ANCA bij vasculitiden komen ANCA, gericht tegen andere, deels onbekende, antigenen en gedetecteerd met een indirecte immunofluorescentietest (IIF), ook voor bij andere systeemziekten. Met name bij patiënten met inflammatoire darmziekten (colitis ulcerosa, in mindere mate de ziekte van Crohn) en auto-immuun leverziekten (auto-immuun hepatitis, primaire scleroserende cholangitis, primaire biliaire cholangitis) kan een positieve ANCA met een perinucleair aankleuringspatroon in de IIF (p-ANCA) de diagnose ondersteunen.